ప్రపంచ రక్తస్రావ రుగ్మతల సంఘం (వరల్డ్ ఫెడరేషన్ ఆఫ్ హిమోఫీలియా- డబ్లుఎఫ్హెచ్) స్థాపకులు ఫ్రాంక్ ష్నాబెల్ పుట్టినరోజును పురస్కరించుకుని, విశ్వవ్యాప్తంగా ప్రపంచ హిమోఫిలియా దినోత్సవాన్ని 1989 నుండి ప్రతీ ఏడాది ఏప్రిల్ 17న హిమోఫిలియాతో పాటుగా ఇతర జన్యురక్తస్రావ రుగ్మత వ్యక్తుల జీవితాలను మెరుగు పరిచేందుకు అంకితమైన లాభాపేక్షలేని అంతర్జాతీయ సంస్థ అయిన ప్రపంచ రక్తస్రావ రుగ్మతల సంఘం ఆధ్వర్యంలో జరుపుతారు. ఈ సంస్థను 1963లో ఫ్రాంక్ ష్నాబెల్ స్థాపించారు. ఈయన తీవ్రహిమోఫిలియాతో జన్మించారు. ఈ సంస్థ ప్రధాన కార్యాలయం కెనడాలోని మాంట్రియల్‌లో ఉంది. ఇది 147 దేశాలలో సభ్య సంస్థలను కలిగి ఉంది. ప్రపంచ ఆరోగ్య సంస్థ నుండి అధికారిక గుర్తింపు పొందింది.
ఈ రోజున రక్తస్రావం రుగ్మతలతో బాధపడుతున్న వారికి మెరుగైన వైద్య చికిత్స కోసం అవగాహన కలిగిస్తారు. ఈ సంవత్సరం థీమ్ “అందరికీ అందుబాటులో ఉంది: మహిళలు, బాలికలకు కూడా రక్తస్రావం జరుగుతుంది.” రక్తస్రావ రుగ్మతలు ఉంటూ నిర్ధారణ చేయబడిన మహిళలు, బాలికలు ఇప్పటికీ ఉన్నారని, ఒక వేళ వ్యాధి మూలాలు ఉన్నవారికి తక్కువ సేవలు అందిస్తున్నారని, వీటిని మార్చవలసిన బాధ్యత సమాజానికి ఉందని ఈ ఇతివృత్త సారాంశం. ఇతివృత్తం కేవలం అవగాహన గురించి మాత్రమే కాదు. లింగంతో సంబంధం లేకుండా అందరూ వారికి అవసరమైన రోగ నిర్ధారణ, చికిత్స, సంరక్షణను పొందేలా చూసుకోవాలని, ఈ సంవత్సరం ఇతివృత్తం ఆరోగ్య సంరక్షణలో సమానత్వ ప్రాముఖ్యతను, రక్తస్రావం రుగ్మతలు ఉన్న మహిళలు, బాలికల అవసరాలకు ఆరోగ్య సంరక్షణ వ్యవస్థలు కలుపుకొని ప్రతిస్పందించేలా ఉండవలసిన అవసరాన్ని నొక్కి చెబుతుంది. ప్రపంచ హిమోఫిలియా దినోత్సవం 2025 అనేది రక్తస్రావం రుగ్మతలు వివక్ష చూపవని, మన ఆరోగ్య సంరక్షణ వ్యవస్థలు కూడా వివక్ష చూపకూడదని గుర్తుచేస్తుంది.
ఈ రోజు యొక్క లక్ష్యాలు:
హిమోఫిలియా, ఇతర రక్తస్రావం రుగ్మతల గురించి అవగాహన పెంచడం. ఈ పరిస్థితుల వల్ల బాధపడే వ్యక్తులకు మద్దతును అందించడం. రోగ నిర్ధారణ, చికిత్సకు మెరుగైన ప్రాప్యత కలిగించడం ప్రధాన లక్ష్యాలు. ఆలస్యం, తప్పుడు నిర్ధారణలను నివారించడానికి రక్తస్రావం లోపాలు పురుషుల మాదిరిగానే మహిళలను కూడా ప్రభావితం చేస్తుందని గుర్తించడం కూడా ఒక లక్ష్యంగా ఉంది.
రాయల్ డిసీజ్:
హిమోఫిలియా వ్యాధి మొదటిగా పురాతన ఈజిప్టులో కనిపించింది. అయితే 19వ శతాబ్దంలో ఇంగ్లాండ్‌కు చెందిన విక్టోరియా రాణి ద్వారా ఈ వ్యాధి ఆమె వారసులకు వ్యాపించింది. అలాగే 19, 20వ శతాబ్దాలలో ఇంగ్లాండ్, జర్మనీ, రష్యా, స్పెయిన్ రాజకుటుంబాలను ప్రభావితం చేసినందున ఈ వ్యాధిని కొన్నిసార్లు రాయల్ డిసీజ్ లేదా రాజరిక వ్యాధి అని పిలుస్తారు.
జన్యుపరమైన రుగ్మత:
హిమోఫిలియా అరుదైన జన్యుపరమైన వంశపారంపర్య రక్తస్రావ రుగ్మత. దీనిలో రక్తం సాధారణంగా గడ్డకట్టదు. రక్త ప్రసరణ వ్యవస్థలో రక్తం గడ్డకట్టడానికి కొన్ని రసాయనాలు ఉంటాయి. వాటిని గడ్డకట్టే కారకాలని అంటారు. ఇవి రక్తం గడ్డకట్టడానికి సహాయపడతాయి. ఒక వ్యక్తి రక్తంలో ఈ కారకాలు సాధారణ మొత్తంలో లేనప్పుడు లేదా రక్తం గడ్డకట్టడానికి అవసరమైన గడ్డకట్టే కారకం ప్రోటీన్‌లను తయారుచేయడానికి సూచనలను అందించే జన్యువులలో పరివర్తన (మ్యుటేషన్) లేదా మార్పు వల్ల హిమోఫిలియా సంభవిస్తుంది. ఈ వ్యాధి ఉన్న వారికి చిన్న గాయాల నుండి కూడా దీర్ఘకాలిక రక్తస్రావం జరుగుతుంది. ఈ వ్యక్తులు గాయపడినప్పుడు, శస్త్రచికిత్స చేయించుకున్నప్పుడు ఎక్కువసేపు రక్తస్రావం అవుతుంది. కొన్ని సందర్భాల్లో కీళ్లలో, మెదడులో కూడా అంతర్గత రక్తస్రావం సంభవించవచ్చు.
ఫ్యాక్టర్ VIII ప్రోటీన్ లోపం హిమోఫిలియా – ఎ, ఫ్యాక్టర్ IX ప్రోటీన్ లోపం హిమోఫిలియా – బి, ఫ్యాక్టర్ IX ప్రోటీన్ లోపం హిమోఫిలియా – సి వ్యాధులను కలుగజేస్తాయి. దీనికి కారణమయ్యే జన్యువు ‘ఎక్స్’ క్రోమోజోములో ఉంటుంది. అందువలన పురుషులు ఎక్కువగా ప్రభావితమవుతారు. ఈ జన్యువును కలిగిన తల్లి ఒక వేల మగ బిడ్డను ప్రస్తావిస్తే ఆ అబ్బాయి కూడా ఈ వ్యాధి బారిన పడే అవకాశం యాభై శాతం, అదే ఆడ పిల్లకుజన్మనిస్తే ఆ పాప క్యారియర్‌గా ఉండే ప్రమాదం యాభై శాతం ఉంది. అందువల్ల హిమోఫిలియా పురుషులలో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది. అయినప్పటికీ ఇది స్త్రీలను ప్రభావితం చేస్తుంది. దీనివల్ల అమ్మాయిలలో ఋతుస్రావం, ప్రసవానికి ఇబ్బందులు ఏర్పడతాయి.
ప్రపంచ వ్యాప్తంగా ఎంతమంది?
ప్రపంచ వ్యాప్తంగా ఈ వ్యాధిగలవారు సుమారు నాలుగు లక్షల మంది ఉన్నారు. వాస్తవంగా ప్రపంచవ్యాప్తంగా హీమోఫిలియాతో నివసిస్తున్న వారిలో 75% కంటే ఎక్కువ మందిని ఇంకా గుర్తించలేదు. అన్ని దేశాల జాతుల మధ్య సమానంగా పంపిణీ చేయబడింది. ఇది పదివేల సజీవ జననాలలో ఒకరికి ఈ వ్యాధి సోకే అవకాశం ఉంది. మొత్తం హిమోఫిలియా జనాభాలో 80% నుండి 85% వరకు హిమోఫిలియా – ఎ రకం వారు ఉన్నారు. భారతదేశంలో సుమారు 1,36,000 మంది బాధితులు ఉన్నారు. ఈ సంఖ్య మరింత ఎక్కువగా ఉండవచ్చు. ఎందుకంటే ఈ వ్యాధి నిర్దారణ కానివారు చాలామంది ఉండవచ్చు. ప్రపంచంలో మనదేశం రెండవ స్థానంలో ఉంది.
లక్షణాలు:
వ్యాధి ఉన్న వారి మోకాలు, మోచేతులు, చీలమండలు, కణజాలం, కండరాలలో కూడా భారీ అంతర్గత రక్తస్రావం ఏర్పడుతుంది. ప్రభావిత ప్రాంతాల్లో వాపు, నొప్పి వంటి పరిణామాలకు దారితీస్తుంది. ప్రభావితమైన శరీర భాగాలకు శాశ్వత నష్టం కలుగుతుంది. ముఖ్యంగా మెదడులో రక్తస్రావం జరిగినప్పుడు అది ప్రాణాంతకంగా మారే అవకాశం ఉంది. తేలికపాటి లేదా మితమైన హిమోఫిలియా బాల్యం లేదా కౌమారదశలో కనిపిస్తుంది. వీరిలో ఆకస్మిక రక్తస్రావం అసాధారణం. తీవ్రహిమోఫిలియా సాధారణంగా జీవితంలోని మొదటి కొన్ని నెలల్లో కనబడుతుంది. వీళ్లలో తరచుగా అంతర్గత రక్తస్రావం జరుగుతుంది. ఇది బహుళ అవయవాలపై ప్రభావం చూపుతుంది. ఆకస్మిక కీళ్ల రక్తస్రావం సాధారణంగా 65 సంవత్సరాల వయస్సులో 60% వరకు పెరిగే అవకాశం ఉంది. కీళ్ళల్లో రక్తస్రావం తరచుగా పునరావృతమయితే ‘కీళ్ళ హిమోఫిలియాకు దారి తీస్తుంది.
హిమోఫిలియా నివారణ:
హిమోఫిలియా అనేది వంశపారంపర్యంగా వచ్చే వ్యాధి కావున దీనిని నివారించలేము. వీరు శస్త్రచికిత్సలు, దంత చికిత్సలకు ముందు వైద్యులకు తెలియజేయాలి. వ్యాధితో ఉన్న మహిళలు గర్భధారణ సమయంలో పిండ పరీక్షలు చేయించుకోవాలి. ఈ వ్యాధిలో కుటుంబంలోని మహిళా సభ్యులు మాత్రమే వాహకాలు. ఒక కుటుంబంలో హిమోఫిలియా చరిత్ర ఉన్నట్లయితే వైద్యుడిని సంప్రదించి రక్త పరీక్ష చేయించుకుని గడ్డకట్టే కారకాలను పరీక్షించాలి. జన్యువులలోని వాహకాలను పరీక్షించడానికి జన్యుపరీక్ష నిర్వహించడం ద్వారా ముందుజాగ్రత్తలు తీసుకోవచ్చు.
వ్యాధి ఉన్నవారు శారీరక దృఢత్వానికి, కండరాలను బలోపేతం కోసం, ఆరోగ్యకరమైన శరీరబరువు నిర్వహణకు, ఎముక సాంద్రత సరైన కండరాల అభివృద్ధిని నిర్ధారించడానికి శారీరక శ్రమ చాలా ముఖ్యమైనది. హిమోఫిలియాతో జీవించడం చాలా సవాలుతో కూడుకున్నది. ఎందుకంటే ఇది సరళమైన రోజువారీ పనులను కూడా కష్టతరం చేస్తుంది. అయితే వైద్య పురోగతితో జన్యు చికిత్స వంటి ఆధునిక చికిత్సలు భవిష్యత్తులో ఈ రుగ్మతను నయం చేయగలవు. సమతుల్య ఆహారం, సరైన పోషకాహారం హిమోఫిలియా ఉన్నవారు సాధారణ జీవితాన్ని గడపడానికి సహాయపడతాయి. సరైన చికిత్స, జాగ్రత్తలతో హిమోఫిలియా ఉన్నవారు సాధారణ జీవితం గడపగలరు.
